Espoir pour des victimes de fibrose cystique

Une maladie héritée, fibrose cystique est pensée pour affecter environ 30.000 Américains et est la plus commune, la maladie génétique de vie-rapetissement connue. Une grande partie de la population a entendu la fibrose cystique de limite, mais peu comprennent sa signification ou conséquences.

Habituellement les signes les plus tôt de la fibrose cystique incluent la peau extrêmement salé-savoureuse, et le mucus extrêmement épais, collant et copieux. Le mucus cause des colmatages dans le conduit pancréatique et interdit les enzymes digestives d'atteindre la région intestinale où elles sont normalement employées pour la digestion des graisses. Sans enzymes les graisses ne peuvent pas être digérées et sont excrétées dans les tabourets encombrants et graisseux, un autre signe de cachet de la fibrose cystique. Les patients de fibrose cystique souffrent également avec les infections chroniques de région respiratoire qui incluent la toux persistante du mucus excessif dans les poumons.

Car la fibrose cystique est héritée, il y a peu qui peut être fait pour renverser ou traiter cette maladie. Au lieu de cela, le traitement courant est concentré sur alléger et diminuer autant de des symptômes comme possible. Le dégagement de mucus est du plus grand important afin de maintenir les voies aériennes claires. Les antibiotiques pour des infections de poumon, des drogues amincissantes de mucus et des suppléments pancréatiques d'enzymes sont parmi les traitements les plus communs de fibrose cystique.

Un nouvel espoir pour des patients de fibrose cystique émerge lentement, cependant. Les scientifiques sont trouvants et le reportage cela de plusieurs des mutations qui peuvent partiellement contribuer aux symptômes de fibrose cystique peut être tracé de nouveau à glycoconjugates1,2 déformé ou manquant. Par exemple, une mutation dans le gène de CFTR produira un produit incorrect de glycoprotéine. La glycoprotéine subie une mutation a alternativement comme conséquence les défauts cellulaires de canal de chlorure vus dans fibrosis2 cystique - de ce fait produisant de la peau salée.

Les chercheurs croient que plusieurs des symptômes de la fibrose cystique suivent le même modèle : le gène subi une mutation produit un glycoconjugate subi une mutation ayant pour résultat un composant cellulaire défectueux.

Récemment les chercheurs dans des expériences de laboratoire ont confirmé qu'avec l'addition des glyconutrients, la fonction correcte a été reconstituée à CFTR défectueux chez les modèles animaux avec fibrosis2 cystique. C'est une étape extrêmement positive et encourageante vers employer des glyconutrients pour des patients de fibrose cystique. D'autres études se sont concentrées sur des glyconutrients aussi bien que des antioxydants pour fibrosis2 cystique. La tendance courante est de conduire plus de recherche dans les glyconutrients de rôle jouent dans des patients de fibrose cystique. En attendant, cependant, beaucoup de patients choisissent de compléter leur régime avec ces derniers les glyconutrients basés par usine.

1. Ce qui est fibrose cystique

2. Glyconutritionals : Implications dans la fibrose cystique
Par Robert K. Murray, MD, PhD et Jane Ramberg, MME.